Кони Нилсен е родена на 3 юли 1965 год. в Фредериксхавн, Дания. Баща ѝ е шофьор на автобус, майка ѝ е служителка в застрахователна компания. Когато е на осемнайсет години, Кони се премества да живее в Париж, Франция, където работи като модел и актриса.
По-късно заминава за Италия и учи драматично изкуство в школа в Рим, а след това посещава майсторски клас по сценични изкуства в Милано. Тя живее в Италия повече от десет години преди да се премести в САЩ.
От 2004 до 2011 г. има връзка с Ларс Улрих, барабанист на американската хеви метъл група Металика. Двамата имат син на име Брайс Тадеус Улрих-Нилсен (р. на 21 май, 2007 г.). Нилсен има и син на име Себастиян (р. на 2 юни 1990 г.) от предишна връзка с италианския актьор Фабио Сартор.
Кони Нилсен е полиглот и владее осем езика: датски, английски, френски, немски, италиански, норвежки, шведски и малко испански. Освен това тя се изявява и като модел. Носителка е на редица награди, сред които „Бодил“ и е номинирана за „Сатурн“ и две „Европейски филмови награди“.
Известни филми с нейно участие са „Адвокат на Дявола“, „Гладиатор“, „Експресно фото“, „Първично“, „Братя“, „Нимфоманка“, сериалите „Закон и ред: Ню Йорк“, „Последователите“ и други.
